PXE und das Herz

PXE und das Herz- / Kreislauf­system

Durch Veränderungen in der Gefäßwand kommt es zu einer Gefäß­verkalkung.

Mit den nachfolgenden Verengungen der Gefäße, entsteht Bluthochdruck und dadurch kommt es zu Durchblutungs­störungen. Diese Durchblutungs­störungen können in den Beinen, meist den Unterschenkeln, oder auch den Armen auftreten.

Frau hält sich schmerzende Wade

Schaufenster­krankheit

Vor allem durch die Durchblutungsstörung in den Beinen kommt es zur sogenannten „Schau­fenster­krankheit“, bei der die Wegstrecke, die ohne Schmerzen in den Beinen zurückgelegt werden kann, deutlich eingeschränkt ist. Bei Durch­blutungs­störungen der Arme kann es zu Schmerzen bei manueller Arbeit, oder auch anstrengender Hausarbeit kommen, wobei die Schmerzen – wie auch bei der Durchblutungsstörung im Bein – immer im Muskel lokalisiert sind.

Im Rahmen der Durchblutungsstörung können auch Unterschiede im Blutdruck auftreten, der in der schlechter durchbluteten Extremität niedriger ist.

Angina pectoris und TIA

Wenn es zu Durchblutungsstörungen des Herzens kommt, kann dies zur soge­nannten Angina pectoris, Brustenge oder Herzschmerz, oft mit Ausstrahlen in den linken Arm, kommen. Im Falle einer weiteren Verschlechterung der Durchblutung des Herzens kommt es dann zu einem Herzinfarkt.

Ähnliches kann sich am Hirn ereignen, wo es zu kleinen, vorübergehenden Ausfällen, sogenannten transitorischen, ischämischen Attacken (TIA) oder bei weiterem Voran­schreiten der Durch­blutungs­störung zu einem Schlaganfall kommen kann. Vorüber­gehende, neurologische Ausfälle im Rahmen einer TIA sind oft durch ein Taubheits­gefühl in Glied­maßen und/oder einer leichten Lähmung verbunden, und bilden sich meist vollständig zurück. Ausgeprägte Durch­blutungs­störungen an anderen Organen wie z. B. Darm und Nieren sind extrem selten. Durch die Veränderungen des elastischen Gewebes im Herz kommt es manchmal zu Herzklappenfehlern, die durch einen Kardiologen festgestellt werden können und dann je nach Art des Klappenfehlers und der Ausprägung einer Therapie bedürfen.

Sehr selten ist in der Literatur ein plötzlicher Herztod bei jüngeren Patienten berichtet worden. Abgesehen vom plötzlichen Herztod ist eine frühzeitig auftretende Gefäßverkalkung, vor allem der unteren Beinschlagadern die ernsthafteste Herz- und Gefäßkomplikation.

Darstellung eines Brustkorbs mit Herzen und einer verengtenArterie

Die Diagnostik

Die Diagnostik im Bereich der Herz-Gefäß-Veränderungen umfasst neben einer Untersuchung durch den Hausarzt und/oder Internisten verschiedenste Untersuchungs­methoden, von denen die Elektrokardiographie (EKG) und die Gefäßangiographie (des Herzens oder der Beine), sowie weitere bildgebende Verfahren wie die Computer­tomo­graphie (CT) oder Magnet­resonanz­tomographie (MR) die häufigsten sind.

Die Therapie

Die Therapie all dieser Komplikationen sollte nach den aktuellsten Standards der jeweiligen Fach­gesell­schaften erfolgen (Kardiologie, Angiologie, Herz­chirurgie, etc.). Eine ausreichende Blut­druck­senkung und optimale Einstellung der Blutfett­werte ist sehr wichtig. Es stehen verschie­denen medika­mentöse (Blut­druck­senkung, Cholesterin­senkung, Gerinnungs­hemmung, Durch­blutungs­förderung, etc.) oder chirurgische Maßnahmen (Herzoperationen wie Bypass-Chirurgie, Ballon­erweiterung von Herzkranz- oder Beingefäßen, etc.) zur Verfügung.

Was für den jeweiligen Betroffenen sinnvoll ist, hängt sehr von der Ausprägung der Erkrankung ab und sollte mit den behandelnden Spezia­listen besprochen werden. Risiko­faktoren wie Rauchen und Übergewicht sollten gemieden bzw. reduziert werden. Moderater Sport wie längere Spaziergänge oder Jogging sind der Verbesserung der Durchblutung sehr förderlich. Was jedoch im Einzelnen sinnvoll ist, muss auch hier mit dem behandelnden Hausarzt oder Spezialisten (Kardiologen, Angiologen) besprochen werden.